Periodiek betekend ‘regelmatig terugkomend’ en paralyse betekend ‘verlamming’. Letterlijk betekend het dus regelmatig terugkomende verlamming. Als je verlamt, dan kun je je niet meer bewegen. Je spieren verzwakken of vallen zelfs helemaal weg. Bij periodieke paralyse vallen niet al je spieren weg, alleen je skelet spieren. Je hart en je ademhalingspieren vallen niet weg, dus je blijft wel leven. Je armen en benen worden het vaakst slachtoffer van een aanval. Je kan als je een aanval hebt dus niet meer lopen of pakken.
Op jongere leeftijd hersteld je lichaam zichzelf na een verlamming, maar als je al op leeftijd bent, dan heb je kans op blijvende schade.
De aanvallen vari??ren van duur, de aanvallen verdwijnen ook weer spontaan. Door het slikken van medicijnen kan een aanval verkort worden. De aanval stopt niet direct.
Periodieke paralyse is een hele zeldzame ziekte, er zijn in Nederland tussen de 100 en de 125 pati??nten met deze ziekte. Sommige mensen hebben er maar zo weinig last van, dat ze na een aanval niet eens naar de huisarts gaan.
Oorzaak
Periodieke paralyse is vaak erfelijk. Toch zijn er wel families waar is aangetoond dat het niet in de familie zit. Het gen voor periodieke paralysen is dominant. Dit houdt in dat de kinderen van dragers een kans van 50% hebben om het ook te krijgen.
Stel je hebt een gezin met een moeder die de ziekte draagt, en met een vader die vrij is van de ziekte. Het gen voor de ziekte noemen we H, en het gen voor niet besmet
is h.
De vader heeft hh, de kinderen krijgen dus altijd een h gen van de vader.
De moeder heeft Hh, de kinderen krijgen dus een H of een h.
De kinderen hebben 50% kans om een grote H te krijgen en 50% om de kleine h te krijgen. Als ze de grote H krijgen, dragen ze gelijk de ziekte, omdat H dominant is over h.
Verschijnselen
De eerste aanvallen komen vaak rond de pubertijd. Het is niet zo dat het altijd in de pubertijd begint, het kan namelijk ook eerder of later beginnen. In de pubertijd zijn de aanvallen het ergst. Naarmate je ouder wordt, worden de aanvallen minder erg en komen aanvallen minder vaak voor. Van de eerste aanvallen kun je volledig herstellen, maar op latere leeftijd kan het wel blijvende schade veroorzaken, en zelfs blijvende verlamming.
De spieren van je benen worden vaak als eerst zwak, en daarna kunnen spieren in je armen, je nek en je romp volgen.
De spieren in je gezicht blijven bijna altijd normaal functioneren, net zoals je ademhalingspieren en je hart. Dit is ook een reden dat de ziekte maar zelden tot de dood leidt.
De spierziekte begint vaak ‘s nachts, ‘s ochtends wordt dus pas ontdekt dat er een aanval aan de gang is. De aanvallen kunnen korten dan een uur duren als er direct medicijnen worden toegediend, maar het kan ook meerdere dagen duren als er geen medicijnen worden toegediend.
De kans op een aanval wordt vergroot door een aantal factoren. Dit zijn: veel stress, rust na inspanning, zwangerschap , kou en maaltijden met veel koolhydraten.
De kans op een aanval kan ook verkleind worden door rustig te bewegen. Je moet je niet inspannen, maar wel bewegen. Een rustige wandeling bijvoorbeeld.
Wat gebeurt er bij periodieke paralyse?
Bij een periodieke paralyse worden bepaalde spieren uitgeschakeld of verlamt. Alleen spieren die in verbinding staan met het skeletstelsel kunnen verzwakken. Zouten zoals natrium, kalium, calcium en chloor worden ionen genoemd, omdat hun elektrische lading positief of negatief is. Als deze zouten van buiten naar binnen in een spier bewegen, of andersom dan ontstaat er een stroompje. Als dit stroompje over een spiervezel heen loopt, dan trekt de spiervezel samen. Bij periodieke paralyse zit er een fout in het DNA in een van de ionkanalen, dit foutje zorgt dat de spieren dus niet goed meer kunnen samentrekken.
Ook zijn er ziekten waarbij het andersom werkt, en de spieren juist niet meer kunnen ontspannen.
Behandeling
Er zijn 2 vormen van periodieke paralyse: hypokali??mische periodieke paralyse en hyperkali??mische periodieke paralyse. De vormen moeten anders behandeld worden.
Bij hypokali??mische periodieke paralyse:
Je kan een aanval proberen te voorkomen door geen koolhydraatrijk voedsel te eten. Het kan helpen om ‘s avonds wat fruit te eten. Je moet je proberen zo min mogelijk in te spannen, en je moet in de warm blijven. Ook kan een zenuwarts medicijnen voorschrijven die helpen een aanval te voorkomen.
Hypo betekent: te laag. Het toedienen van kalium kan helpen een aanval te verkorten. Als je beginnende klachten hebt kan het ook helpen om kalium in te nemen, bijvoorbeeld voordat je gaat slapen of op momenten dat een aanval op zou kunnen gaan treden (bijv. bij hevige kou).
hyperkali??mische periodieke paralyse:
Bij hyperkali??mische periodieke paralyse hoeft niet zoveel te gebeuren omdat de aanvallen veel korter duren dan aanvallen van hypokali??mische periodieke paralyse. De zenuwarts kan medicijnen voorschrijven die het aantal aanvallen en de heftigheid daarvan kan verminderen. Als de aanval veel langer duurt dan normaal, zijn er medicijnen die zorgen dat het kalium gehalte weer op een normale hoogte komt.
Hyper betekent: te hoog. Een aanval kan worden voorkomen door geen producten te eten waar veel kalium in zit. Het wordt aanbevolen om steeds kleine hoeveelheden koolhydraten te eten. Ook moet je je zo min mogelijk inspannen. De zenuwarts kan ook medicijnen voorschrijven die een aanval kunnen helpen voorkomen (acetazolamide).
here…